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颌面部神经纤维瘤是由什么原因引起的?

颌面部神经纤维瘤是由什么原因引起的?  NFI基因组跨度350KbcDNA长11Kb含59个外显编码2818个氨基酸组成32kD的神经纤维素蛋白分布在神经元NFI基因是一肿瘤抑制基因发生易位缺失重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤 ,

颌面部神经纤维瘤发病群体

1.多见于青年人生长缓慢

2.边界不清质地柔软松弛下垂颜面部畸形不可压缩

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节

4.皮肤散在色素斑

5.多发性者可有家族史

6.可有家族史
 

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