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 孤立性胸膜纤维瘤
由于胸部X线摄片示一肺外肿块,故疑似胸膜肿瘤, 因而病人被送往手术切除. 大小为 23 cm *520 继续教育园地22 cm * 9 cm 的肿块被切除为两大块. 大体观察发现, 由于压缩的结果, 肿块的表面有肺组织附着.
在切面, 可见局部坏死和出血. 病理组织经 HE 染色在低倍显微镜下观察到"螺环状图案"(图3).报告提示其起源于间充质.CD34阳性和细胞角蛋白阴性的免疫组化检查结果证实为孤立性胸膜纤维瘤(SFTP). 病理组织经 HE 染色, 在高倍显微镜下观察发现高度活力的有丝分裂征象 (图4)、细胞多形性以及坏死和出血. 这些特征有力地提示这个肿瘤生长缓慢, 开始可能是良性的, 但现在正在恶变.
病人术后恢复困难, 需要延长机械通气, 但是伴有残余小瘢痕的左肺逐渐地再扩张.经数月随诊后患者的呼吸困难显著改善.讨论既往对 SFTP 的认识颇具争议, 或认为其是局限的、 纤维性或良性的间皮瘤, 或为胸膜下、 间皮下或胸膜纤维瘤, 或为纤维肉瘤; 但毋庸置疑的是其为一种罕见的肿瘤. 据梅奥诊所登记处的记录, 发生率只有 2.8 / 10 万人. 现在认为其起源于间皮下胸膜结缔组织. 2 / 3 的SFTP 起源于脏层胸膜, 另1/3起源于壁层胸膜、 隔膜或者纵隔胸膜[1]. 通常确诊年龄为 60 ~ 70 岁, 无性别差异.尽管肿瘤偶尔发生于放射治疗后,但是其与吸烟和环境暴露无关.
约半数病人没有症状,多因偶然的放射学检查明确诊断. 如果肿瘤较大压迫周围结构, 则不明原因的胸痛、 呼吸困难或者咳嗽可能是主要主诉.
回顾复习 350 个病例,发现17%的患者有同侧胸腔积液 (多见于恶性肿瘤),10%的患者有肥大性骨关节病, 以及 5% 的患者有低血糖症[1]. 这些副肿瘤综合征通常在手术切除后消退[2]. 肥大性骨关节病