中国纤维瘤治疗网

二、颅神经和脊神经的肿瘤
1．神经鞘瘤（雪旺氏细胞瘤）
2．神经纤维瘤
1) 局限的（孤立的）
2) 多发的
3) 混合性神经纤维瘤－神经鞘瘤
3．恶性周围性神经鞘瘤
三、脑膜的肿瘤
1．脑膜细胞的肿瘤
1) 脑膜瘤
2) 非典型脑膜瘤
3) 间变性（恶性）脑膜瘤
2．间充质性非脑膜细胞肿瘤
良性肿瘤
1) 骨软骨瘤
2) 脂肪瘤
3) 纤维组织细胞瘤
4) 其他
恶性肿瘤
5) 间充质性软骨肉瘤
6) 恶性纤维组织细胞瘤
7) 横纹肌肉瘤
8) 脑膜肉瘤病
9) 其他
3．原发性黑色素细胞病变
1) 弥散性黑色素病
2) 黑色素细胞瘤
3) 恶性黑色素瘤
4．来源不明的肿瘤
1) 血管外皮细胞瘤
2) 血管母细胞瘤（毛细血管母细胞瘤）
四、造血细胞肿瘤
1．恶性淋巴瘤
2．浆细胞瘤
3．粒细胞肉瘤
4．其他
五、生殖细胞肿瘤
1．生殖细胞瘤
2．胚胎癌
3．卵黄囊肿瘤（内胚窦肿瘤）
4．绒毛膜上皮癌
5．畸胎瘤
1) 未成熟的
2) 成熟的
3) 畸胎瘤恶性变
6．混合性生殖细胞瘤
六、囊肿和类肿瘤病变
1．Rathke裂口囊肿
2．表皮样囊肿
3．皮样囊肿
4．第三脑室胶样囊肿
5．肠源性囊肿
6．神经胶质肿瘤
7．其他囊肿
8．脂肪瘤
9．颗粒细胞肿瘤（垂体后叶细胞瘤）
10．下丘脑神经元错构瘤
11．鼻胶质异位
七、垂体前叶肿瘤
1．垂体腺瘤
2．垂体腺癌
八、肿瘤的局部扩散
1．颅咽管瘤
2．副神经节瘤（化学感受器瘤）
3．脊索瘤
4．软骨瘤
5．软骨肉瘤
6．腺样囊性癌
7．其他
九、转移瘤
依肿瘤生长在颅内结构的不同部位而定，如额、顶、枕、颞叶，小脑、脑干、丘脑、鞍区、脑室内、小脑脑桥角区等。但有时也难以截然分开，因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的，如胶质细胞瘤常累及相邻的脑叶，有的侵入脑室内，少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润性生长。脑膜瘤有的同时生长在大脑镰两侧，或向幕上、下发展。
对于胶质细胞瘤，临床上仍将克诺汉（Kernohan）的四级分类法沿用至今，即胶质细胞瘤被分为四级：Ⅰ级：肿瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属于良性，但临床病理发展趋于向恶性发展；Ⅱ级：部分瘤细胞大小不一，偶见瘤细胞分裂相，属低级别恶性肿瘤；Ⅲ级与Ⅳ级：瘤细胞分化不良，大小及形态不一，深染，核分裂相多，并可见瘤巨细胞，属高级别恶性肿瘤。
临床表现
由于颅内组织包含脑、脑膜、颅神经、内分泌腺、脑血管和脑脊液等，因此，颅内肿瘤患者的临床表现呈现多式多样，其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的速度，并与颅脑解剖与生理的特殊性相关。通常将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经系统定位症状两方面。有时尚可出现内分泌与周身症状。
颅内肿瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、恶心、呕吐，或为神经定位症状如肌力减退、躯体麻木、癫痫等。于数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。发病也有较急的，病人可于数小时或数日内突然加重恶化，陷入瘫痪、昏迷。后者多见于肿瘤囊性变、瘤出血（瘤卒中）、高度恶性的肿瘤或转移瘤并发急性弥漫性脑水肿，或因瘤体突然阻塞脑脊液循环通路，以致颅内压急剧增高，导致脑疝危象。
1.颅内压增高
约有85%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。这一类症状具有共性，是脑瘤扩张性生长的结果。引起颅内压增高的原因是多方面且较为复杂的：
(1)肿瘤的占位作用
(2)脑脊液循环通路梗阻
(3)肿瘤压迫脑组织、脑血管，影响血运导致脑的代谢障碍，使瘤周脑组织发生局限或广泛性脑水肿。
(4)颅内静脉回流障碍
(5)肿瘤卒中与变性
(6)病人摄入水分过多，反复呕吐，剧烈咳嗽或用力，不适当的腰椎穿刺，以及肺部感染或高热等引起的脑缺氧等，均可增高颅内压力。
2.症状与体征
颅内压增高的三主征是头痛，恶心、呕吐及视乳头水肿与视力障碍。
(1)头痛 头痛多因颅内压发生变化和肿瘤的直接影响等因素，使颅内敏感结构脑膜、脑血管、静脉窦和神经受到刺激所引起。此为常见的早期症状，90%的脑肿瘤病人均有头痛。头痛多为搏动性胀痛或钝痛，呈阵发性或持续性发生，时轻时重。一般于清晨或起床后出现，白天逐渐缓解，严重时可伴有恶心、呕吐，每于呕吐后头痛多可减轻。任何引起颅内压增高的因素如咳嗽，打喷嚏，或用力，剧烈运动等，均可使头痛加重。头痛的部位与肿瘤的位置多数不相一致，但也有一致的。
(2)恶心、呕吐常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛、头昏。症状常发生在清晨空腹时，典型表现为与饮食无关的恶心或喷射性呕吐，且常于较剧烈的头痛、头昏之后发生，头位变动可诱发或加重。恶心、呕吐是因颅内压增高或肿瘤直接影响迷走神经核（呕吐中枢）所致。
(3)视乳头水肿与视力障碍 颅内压增高到一定时期后可出现视乳头水肿。随着时间的延长，可演变为继发性视神经萎缩，视力逐渐下降。