幼儿巨型孤立性颌颈部神经纤维瘤1例
【 文章编号 】1009-3257(2003)04-0038-02 头颈部罕少疾病
【 关键词 】神经纤维瘤;颌颈部肿瘤;幼儿
【 中图分类号 】 R739.81【 文献标识码 】D
包膜完整,颌下腺受压向前外移位,颈总动脉和 颈内动脉在瘤体深面,与瘤体关系无法探明(图
3).因肿瘤巨大且向颅底和椎旁广泛扩展,与颈 动脉和颅神经关系难定,且患者年幼出血量难以 控制,肿瘤性质不明,故决定先切除一个3cm×
5cm的瘤结节送病检,待确诊后再酌定治疗方案. 术后病理报告:神经纤维瘤.建议转上级医院进 一步治疗.2个月后曾先后求诊省肿瘤医院和上海 九院,均因患儿年幼,瘤体巨大而未予手术.随访 至今(术后9个月),患儿健在,瘤体无明显增大, 仍在随访.
2讨论
神经纤维瘤乃由周围神经纤维局限或弥漫性 增生所形成的瘤样肿块,它有别于多发性神经纤维瘤病,乃在于仅表现为局部孤立性肿块,而无
皮肤牛奶咖啡斑和弥漫性皮下瘤样结节等特征. 本病瘤体常无包膜,境界不清,周围的神经血管脂肪等组织常掺杂混入瘤体中,但并不被破坏.如
源于较大的神经干,可表现为梭形肿块,神经纤发生于幼儿的孤立性巨大神经纤维瘤较少见, 本科曾收治1例,报告如下.
1临床资料
患儿男,2.5岁,发现右颈部肿块半年于2002 年1月17日入院.体检:右颌下,颈部明显膨隆, 可触及10cm×7cm×6cm实性肿块,质硬,上界在乳突尖下,下颌升支后隙,下界平甲状软骨下缘,内界在颈前中线,外界在斜方肌前缘稍后,内上向右口底和咽旁间隙扩展(图1).全身皮肤未见色素斑及瘤样结节.CT示右颈部颌下区巨大软组织块影,边界尚清,上界达侧颅底,颈部血管受 压内移.MRI示右颈部巨大软组织块影,呈T2WI 高信号,上界在颅底(骨质无破坏),内界在椎旁和咽旁间隙(图2).彩超示颈动脉,静脉受压绕行.肿块针吸活检见瘤细胞.心肝肾未见异常,三级家系中无类似病例.入院诊断:右颈部神经源性肿瘤待查.于2002年1月23日在气管切开全麻下行右颈部肿瘤探查活检术.术中见肿瘤位于胸锁乳突肌深面(境界如上述),呈灰白色,结节状,
