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巨大神经纤维瘤部分切除术麻醉处理一例 第三军医大学西南医院麻醉科(400038) 吴 艳 崔 剑 患者,男,32岁,体重75 kg,以"背臀部巨大神经纤维瘤伴瘤体内感染",入院,查体发现巨大肿瘤覆盖整个背部,臀部以及部分前胸壁,估计瘤体重量至少达体重的1/3,多次B超显示瘤体内存在两个巨大的含液空腔并有逐渐增大趋势,瘤体内存在多根粗大的动脉和静脉,.

多发性神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分为两型：NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病

      第一型多发性神经纤维瘤症其实并不是一种罕见的疾病.患者皮肤上大大小小的肉瘤,是他们引人侧目的特徵.在我们的日常生活中,偶尔可以看见多发性神经纤维瘤症的患者,因为外观上的畸形,默默地躲在街头的角落过著孤>独的生活.另外也有一些患者,虽然肉瘤大部分长在可以被衣物所掩盖的身体上,而能避免掉旁人的异样眼光