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什么是砂粒性骨化性纤维瘤?
 
日期:2008-10-23 来源: 编辑:
中国纤维瘤治疗网
砂粒性骨化性纤维瘤(psammomatoid ossifying fibroma, POF)少见,主要发生在鼻腔、鼻窦和乳突区的颅面骨。现就其组织病理,特别是肿瘤与正常组织交接处的病变,结合组化、免疫组化、电镜和偏振光观察探讨POF的病理特点和生物学特性、临床行为与骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良等的鉴别。
    病理资料

    
大体检查:刮出的不等量砂粒样碎组织,灰白和灰褐色,硬韧。11例标本完整,表面有薄层骨壳,有的有1个或1个以上大小不一的囊腔,内有血性或黄色液体。
显微镜观察:肿瘤中心部,成分和形态一致。瘤细胞丰富,胞浆少,境界不清,瘤细胞有漩涡状排列,或绕砂粒骨和血管走行。核圆形,卵圆形,梭形,染色质丰富。瘤细胞无异型性和核分裂。瘤细胞之间有骨样基质和不规则的圆形或类圆形的部分有钙化的骨样组织即砂粒骨(1) 。无典型的骨小梁,砂粒骨,可有一、两个骨细胞,周围有梭形瘤细胞紧贴。砂粒骨占50%以上,部分区域达90%,也有稀少区。偏振光下为骨基质和骨样组织(不见或有少数折光)。还有一种数量少的小体,圆形或椭圆形,边缘光滑清楚,周围有人工间隙,呈均匀的蓝黑色或红色,部分有同心圆结构,散在分布,偶见较密集在某区。血管丰富,有的壁薄扩张。有小灶状淋巴细胞浸润。有的有灶状泡沫细胞(抗胰蛋白酶抗体阳性)。中心区未见不规则波纹状骨小梁。
  肿瘤与周围组织交界处的情况:瘤组织-反应性骨增生-正常骨和粘膜三个带(三带区),有的反应性骨增生不明显,肿瘤直接与正常骨交界。反应性增生骨为不规则骨小梁,骨细胞较多,有骨母细胞镶边,骨小梁间为结缔组织。偏振光下反应性增生骨为波纹状骨和骨样组织。 该区破骨细胞较多,吸收分割的增生骨小梁可混入肿瘤组织内,颇似肿瘤性砂粒骨,正常骨甚至可消失,肿瘤到达软组织。如有囊肿形成,上述三带则变为:囊腔 - 纤维性囊壁-肿瘤-反应性增生骨-正常骨和粘膜。肿瘤与骨组织界限基本清楚,无恶性肿瘤浸润性生长破坏的特点。
常继发出血、囊肿和灶状纤维化,纤维灶内常见正在机化中的出血病变。囊壁为不同厚度的纤维组织并有机化中的出血区,囊壁与瘤组织移行。有胆固醇结晶及胆固醇性肉芽肿。有的有粘液变性。
  组化和免疫组化结果: 瘤组织内AG丰富,围绕每个细胞。MS显示胶原纤维很少,间质和砂粒骨呈绿色,AP: 砂粒骨周围明显棕色,部分瘤细胞阳性,波纹蛋白阳性,上皮膜抗体和平滑肌肌动蛋白抗体阴性,抗胰蛋白酶抗体部分瘤细胞及反应性增生的骨母细胞和破骨细胞阳性。
骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良和脑膜瘤的结果见鉴别诊断。
电镜结果: 瘤细胞有线粒体,粗面内质网较丰富,核染色质呈团块状,砂粒骨为无序的胶原纤维团块,与周围的胶原纤维移行,中央有钙盐沿胶原纤维沉积,瘤细胞之间有小胶原纤维(骨基质)集积灶,并融合成大的团块(砂粒骨),胶原纤维灶挤压瘤细胞,致部分胞体或整个细胞埋在其中成为骨细胞。
1
.骨化性纤维瘤:可发生在身体各部位的骨组织,长骨最多,年轻人好发,生长慢,无自限性,境界清楚。组织学上与POF不同:间叶性纤维组织成熟,细胞少而分散,胶原纤维丰富,网织纤维很少,骨成分为边缘较平直的富以骨细胞的骨小梁,有骨母细胞镶边,骨小梁周围人工间隙明显,偏振光下为波纹状骨,MS:骨小梁为橙红色。AP:阴性。
  2.骨纤维结构不良:可发生于不同年龄和不同部位,生长慢,有自限性,间质成分成熟,胶原纤维丰富,网织纤维很少,骨成分为很不规则、宽阔的骨小梁,边缘弯曲,易见破骨细胞吸收所致的“C”“Y”形缺损,或在骨小梁内形成洞穴,偏振光下为波纹状骨或板层状骨,无骨母细胞镶边,与正常骨境界不清。AP阴性。
  3.砂粒性脑膜瘤:瘤细胞为上皮样细胞,呈片状或巢状排列,纤维组织丰富,有较多同心圆样砂粒体,瘤细胞表达EMA。电镜下有桥粒、微绒毛和基底膜。AG:上皮样细胞间无嗜银纤维,砂粒体内有同心圆排列的嗜银线。
  POF的组织发生和病因不明。认为与牙周韧带或牙周膜有关。也有认为来自骨膜或骨小梁旁未分化的间叶细胞。亦曾发现POF患者有染色体异常[9]。
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